La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colágeno. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones.
Esta sustitución genera cambios en las características físicas de los mismos, generando importantes cambios hemodinámicos y clínicos que pueden conducir a la muerte.
La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idiopática, o puede ser causada por un gran número de variables, en cuyo caso suele remitir al eliminar el factor desencadenante.
Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los siguientes:
- Exposición a material particulado de asbesto, radiaciones, gases, o humos, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice.
- También la exposición recurrente a plumas de aves, como las presentes en edredones nórdicos y almohadas con relleno de pluma y plumón. Se cree que la causa es una predisposición por hipersensibilidad.
- Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab y etanercept, además de la quimioterapia.
- Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la artritis reumatoide, la sarcoidosis y la esclerodermia.
- Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmones, como la tuberculosis.
Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente:
- Falta de aliento, especialmente con el esfuerzo.
- Tos seca y persistente crónica.
- Fatiga y debilidad.
- Molestia en el pecho.
- Pérdida de apetito y pérdida de peso rápida.
La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo. A veces pueden escucharse estertores subcrepitantes inspiratorios en las bases pulmonares a la auscultación.
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Nuevos fármacos
Se están realizando ensayos con nuevos fármacos como el interferón gamma, micofenolato, mofetil, pirfenidona y nintedanib. Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son muy limitados. La investigación está en curso, pero no hay indicios todavía de que los medicamentos podrían tratar esta enfermedad.
